RT info:eu-repo/semantics/bachelorThesis
T1 Estudio clínico evolutivo de la histiocitosis de células de Langerhans en la infancia
A1 Arias Fuente, María
A2 Universidad de Valladolid. Facultad de Medicina
K1 Histiocitosis
K1 Células de Langerhans
K1 Pediatría
AB Estudio descriptivo y analítico de las formas de presentación, evolución, supervivencia, complicaciones y secuelas de los pacientes pediátricos diagnosticados de Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) en nuestro hospital. Pacientes y métodos: Revisión retrospectiva de los pacientes pediátricos con diagnóstico anatomopatológico de HCL desde 1985 hasta 2016. Se clasificó a los enfermos dependiendo de si la enfermedad comprometió un solo órgano o más de uno en: HCL de sistema simple y HCL multisistémica; y dependiendo de los órganos afectados en: HCL bajo riesgo (piel, huesos, ganglios linfáticos, pulmón e hipófisis) y HCL de alto riesgo (bazo, hígado, médula ósea, sistema nerviosos central –SNC-). Las comparaciones se efectuaron mediante la prueba exacta de Fisher (proporciones) y la prueba no paramétrica de U de Mann-Whitney (variables cuantitativas). El programa estadístico utilizado fue el SPSS versión 15.0 y el nivel de significación establecido fue de p < 0.05.La HCL representó el 8,5% del total de cáncer infantil. En nuestra serie encontramos 11 varones (78,6%) y 3 mujeres, con una mediana de edad al diagnóstico de 25 meses (rango: 4-126). Once pacientes presentaron HCL multisistémica (78,6%) y tres HCL de sistema simple. Once de los pacientes (78,6%) presentaron formas clínicas de bajo riesgo y tres de alto riesgo. Trece casos (93%) presentaron afectación ósea, 5 en forma unifocal (38,5%), 4 multifocal en el mismo hueso (30,8%) y 4 multifocal en huesos diferentes (30,8%). La localización de las lesiones óseas incluyó el cráneo en 12 (92,3%) y de ellos 6 (50%) con afectación de órbita, mastoides o hueso temporal. En las formas multisistémicas (n = 11) se encontró afectación cutánea en el 100% de los casos, afectación ósea en el 90,9% (n = 10), afectación ótica en el 63,6%  (n = 7) y menos frecuentemente afectación ganglionar (n = 3), hepática (n = 2), esplénica (n = 2), médula ósea (n = 1), SNC (n = 1) y pulmonar (n = 1). Ocho de las formas multisistémicas (72,7%) fueron de bajo riesgo y tres (27,3%) de alto riesgo. La supervivencia global fue del 100%. Nueve de los niños (64,3%) presentaron al menos una recaída, asociándose de forma significativa a afectación multisitémica (p = 0,027). Seis de los pacientes (42,8%) presentaron afectación hipofisaria con asociación significativa con la participación ótica al diagnóstico o evolutiva (p = 0,005), así como con la afectación de huesos craneales que incluyen órbita, mastoides o hueso temporal (p = 0,04). Doce casos recibieron quimioterapia. La secuelas más frecuentes fueron las endocrinopatías (n = 6) y más raras las estéticas (n =1), persistencia de lesiones cutáneas (n = 1) y ataxia con retraso psicomotor por leucoencefalopatía (n = 1). En nuestra serie hospitalaria de HCL predominan las formas multisistémicas de bajo riesgo con afectación ósea y cutánea. Se aprecia una frecuente afectación hipofisaria (42,8%) asociada a participación ótica y afectación ósea craneal de huesos de riesgo. La supervivencia fue del 100%, pero el porcentaje de recaídas alto (64,3%), relacionándose con la afectación multisistémica, y las secuelas importantes.
YR 2017
FD 2017
LK http://uvadoc.uva.es/handle/10324/24264
UL http://uvadoc.uva.es/handle/10324/24264
LA spa
DS UVaDOC
RD 01-may-2024