Un nuevo tratamiento para las epístaxis de la enfermedad de Rendu-Osler-Weber ó telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT).

Abstract

Hereditary Haemorrhagic Telangiectasia or Rendu-Osler-Weber syndrome is an autosomal dominant vascular rare disease whose clinical manifestations are mucocutaneous and gastrointestinal telangiectases and localized arteriovenous malformations in lung, brain and liver. Epistaxis, due to the telangiectases on the nasal mucosa, is the most frequent clinical manifestation of this syndrome leading in many cases to severe impairment of the quality of life in the patients.Several treatments have been used to reduce epistaxis, but none has been completely effective. The polydocanol (Aethoxysklerol ®) in submucosa or subpericondric injection was first presented for us in 2000, with very good results.After more than fifteen years using the polydocanol in submucosa injection in almost one hundred patients and over 500 injections, we have confirmed that over 95 % of these patients improved their nose bleeds without important side effects.

La Enfermedad de Rendu-Osler-Weber, o Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria es una rara enfermedad que se transmite con carácter autonómico dominante y que se manifiesta clínicamente con telangiectasias mucocutáneas y gastrointestinales, además de malformaciones arteriovenosas en pulmón, cerebro e hígado.Las hemorragias nasales o epístaxis provocadas por estas telangiectasias son la manifestación más conocida de esta enfermedad, produciendo en muchos casos, por su frecuencia e intensidad, un importante deterioro en la calidad de vida de estos enfermos. Se han utilizado múltiples tratamientos para disminuir las epístaxis, pero ninguno ha sido completamente eficaz. En el año 2000, nosotros presentamos un nuevo tratamiento, inyectando Polidocanol (Etoxisclerol ®) por via submucosa o subpericondral; fuimos los primeros en usarlo en el mundo y los resultados han sido excelentes.Después de más de 15 años usando el polidocanol por esta vía en casi 100 pacientes y con más de 500 infiltraciones, confirmamos que más del 95 % de los pacientes mejoran de sus epístaxis, no habiendo observado ningún efecto secundario importante.