Estudio clínico evolutivo de la histiocitosis de células de Langerhans en la infancia

Abstract

Estudio descriptivo y analítico de las formas de presentación, evolución, supervivencia, complicaciones y secuelas de los pacientes pediátricos diagnosticados de Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL) en nuestro hospital. Pacientes y métodos: Revisión retrospectiva de los pacientes pediátricos con diagnóstico anatomopatológico de HCL desde 1985 hasta 2016. Se clasificó a los enfermos dependiendo de si la enfermedad comprometió un solo órgano o más de uno en: HCL de sistema simple y HCL multisistémica; y dependiendo de los órganos afectados en: HCL bajo riesgo (piel, huesos, ganglios linfáticos, pulmón e hipófisis) y HCL de alto riesgo (bazo, hígado, médula ósea, sistema nerviosos central –SNC-). Las comparaciones se efectuaron mediante la prueba exacta de Fisher (proporciones) y la prueba no paramétrica de U de Mann-Whitney (variables cuantitativas). El programa estadístico utilizado fue el SPSS versión 15.0 y el nivel de significación establecido fue de p < 0.05. La HCL representó el 8,5% del total de cáncer infantil. En nuestra serie encontramos 11 varones (78,6%) y 3 mujeres, con una mediana de edad al diagnóstico de 25 meses (rango: 4-126). Once pacientes presentaron HCL multisistémica (78,6%) y tres HCL de sistema simple. Once de los pacientes (78,6%) presentaron formas clínicas de bajo riesgo y tres de alto riesgo. Trece casos (93%) presentaron afectación ósea, 5 en forma unifocal (38,5%), 4 multifocal en el mismo hueso (30,8%) y 4 multifocal en huesos diferentes (30,8%). La localización de las lesiones óseas incluyó el cráneo en 12 (92,3%) y de ellos 6 (50%) con afectación de órbita, mastoides o hueso temporal. En las formas multisistémicas (n = 11) se encontró afectación cutánea en el 100% de los casos, afectación ósea en el 90,9% (n = 10), afectación ótica en el 63,6% (n = 7) y menos frecuentemente afectación ganglionar (n = 3), hepática (n = 2), esplénica (n = 2), médula ósea (n = 1), SNC (n = 1) y pulmonar (n = 1). Ocho de las formas multisistémicas (72,7%) fueron de bajo riesgo y tres (27,3%) de alto riesgo. La supervivencia global fue del 100%. Nueve de los niños (64,3%) presentaron al menos una recaída, asociándose de forma significativa a afectación multisitémica (p = 0,027). Seis de los pacientes (42,8%) presentaron afectación hipofisaria con asociación significativa con la participación ótica al diagnóstico o evolutiva (p = 0,005), así como con la afectación de huesos craneales que incluyen órbita, mastoides o hueso temporal (p = 0,04). Doce casos recibieron quimioterapia. La secuelas más frecuentes fueron las endocrinopatías (n = 6) y más raras las estéticas (n =1), persistencia de lesiones cutáneas (n = 1) y ataxia con retraso psicomotor por leucoencefalopatía (n = 1). En nuestra serie hospitalaria de HCL predominan las formas multisistémicas de bajo riesgo con afectación ósea y cutánea. Se aprecia una frecuente afectación hipofisaria (42,8%) asociada a participación ótica y afectación ósea craneal de huesos de riesgo. La supervivencia fue del 100%, pero el porcentaje de recaídas alto (64,3%), relacionándose con la afectación multisistémica, y las secuelas importantes.