Registro de pacientes con esclerodermia. Desarrollo de una herramienta clínica para la detección precoz de úlceras digitales complicadas e isquemia grave.

Abstract

La esclerosis sistémica es una enfermedad rara del tejido conectivo que se caracteriza por el engrosamiento de la piel y la afectación de diferentes órganos internos. El fenómeno de Raynaud (FR) suele ser la primera manifestación apareciendo en la mayoría de los pacientes y provocando isquemia. Sin embargo, las úlceras digitales (UD) solo están presentes en el 30%. La detección precoz de UD incipientes, con la consiguiente aplicación de un tratamiento adecuado, evitará pérdida de la capacidad funcional y complicaciones. Objetivos: localizar situaciones de isquemia grave e infecciones para establecer un protocolo para el tratamiento precoz del FR y las UD en la esclerodermia. Así como, evaluar la sensación subjetiva de calidad de vida y el grado de discapacidad digitomanual que padecen los pacientes. Material y métodos: se trata de un estudio observacional retrospectivo de 39 pacientes reclutados en la consulta de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (EAS), del HCUV., al que se añade una encuesta de funcionalidad de las manos y calidad de vida y capilaroscopia. Mediante el análisis estadístico con el programa SPSS (versión 23) se determinaron las asociaciones más importantes entre las variables recogidas. Se procedió a la interpretación de los resultados en base a la bibliografía previa. Resultados: se han descrito las características de la muestra de pacientes analizada. Se ha comprobado que existe una relación de dependencia entre las úlceras digitales y otros factores predictores de morbimortalidad en la esclerodermia como son la enfermedad pulmonar intersticial y la hipertensión arterial pulmonar; así como con la disfunción digitomanual. Conclusiones: No se ha encontrado asociación entre los hallazgos de la capilaroscopia y la ausencia o presencia de úlceras. Aunque si existe asociación entre la presencia de capilares aberrantes y la disfunción digitomanual. Probablemente valores que indican disfunción manual importante, obtenidos a partir de los Test de Cochin e Índice de Kapandji, están asociados a la presencia de UD en algún momento de la evolución y a la presencia de hipertensión de la arteria pulmonar y/o enfermedad pulmonar intersticial.