Un nuevo reto diagnóstico: síndrome de clippers

Abstract

El síndrome inflamatorio linfocítico crónico con realce perivascular pontino respondedor a corticoides, o síndrome de CLIPPERS (Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids), es una patología del SNC de etiología desconocida. Se define principalmente a partir de aspectos clínicos (diplopía, ataxia disratria y alteraciones sensitivas en la región facial), radiológicos (lesiones puntiformes que se realzan con la administración en gadolinio en la resonancia magnética) e histopatológicos, con una buena respuesta a corticoides. Presenta un infiltrado inflamatorio de predominio linfocítico perivascular, localizado principalmente en puente y cerebelo. A pesar de esta clara descripción, puede confundirse con otras entidades. Esta situación hace necesarios un exhaustivo diagnóstico diferencial y el establecimiento de unos criterios diagnósticos claros, basados en aspectos clínicos, radiológicos e histológicos. Se trata, por lo tanto, de un nuevo reto diagnóstico donde una de los principales objetivos a futuro es encontrar un biomarcador específico para esta entidad.