Síndrome PFAPA en niños. Revisión de casos en la consulta de atención primaria y reumatología infantil

Abstract

El Síndrome de PFAPA (Fiebre Periódica, Adenopatías, Faringitis y Aftas) es la patología más frecuente dentro de las enfermedades que cursan con fiebre periódica. Apenas hay estudios sobre él porque es probable que se infradiagnostique por su confusión con cuadros infecciosos. Un diagnóstico adecuado es necesario de cara a mejorar la calidad de vida del paciente y optimizar los tratamientos antibióticos. Nuestros objetivos son describir variables epidemiológicas, clínica, periodicidad y tratamiento de episodios en niños diagnosticados de Síndrome de Pfapa, también por sexo. Se trata de un estudio descriptivo transversal de una serie de casos de niños y niñas menores de 14 años desde la consulta de atención primaria (n=7) y especializada de hospital (n=6). Los datos se obtuvieron desde las historias clínicas a través de Jimena y Medora y se realizó análisis estadístico descriptivo en Excel. La edad media de inicio es de (M) 4.31 años (DS±3.52) y presentan de media (M) 16.77 episodios (DS±14.19). Los varones presentan más episodios con una media (M) de 23 (DS±21.14) y la edad de inicio es más tardía con una media (M) de años de 5.2 (DS±4.87) en relación a las niñas con una M de 3.75 (DS±2.6). Los síntomas más frecuentes fueron fiebre (85%), afectación faringoamigdalar (92%) y adenitis cervical (54%). Se trataron con antibioterapia un 60% de los pacientes. Solo en dos ocasiones se realizó amigdalectomía respondiendo 100% de los pacientes al tratamiento con corticoides. Los datos de edad de inicio antes de los 5 años, periodicidad de media mensual y eficacia del tratamiento corticoideo en nuestra población son similares a otras series. Aún es probable que se infradiagnostique confundiéndose con otras patologías. En un futuro sería interesante realizar formación en sanitarios en este tipo de patología autoinflamatoria de cara a diagnosticar precozmente el síndrome mejorando la calidad de vida del paciente y poder hacer estudios más amplios.