Estudio evolutivo de una serie de casos de neutropenia autoinmune infantil

Abstract

El objetivo de este trabajo es analizar de forma global la prevalencia, las formas clínicas más frecuentes y evolución de las neutropenias autoinmunes en la población infantil que fueron diagnosticados por primera vez de neutropenia durante los años 2000 hasta 2021 en la Unidad de Hematología Infantil del Hospital Clínico de Valladolid. Se ha hecho un estudio retrospectivo descriptivo y analítico sobre una serie de casos clínicos consecutivos. Se clasificaron en función del diagnóstico final después de un periodo de seguimiento y de la valoración de pruebas complementarias pertinentes. Dentro de la gran diversidad etiológica de las neutropenias, hemos podido observar en nuestro estudio un mayor número de casos de etiología adquirida (92.45%) siendo dentro de estas las de causa autoinmunes las de mayor peso (61.3%), seguidas de las neutropenias postinfecciosas (23.6%). En la serie global no se observó diferencias significativas entre sexos (52.8% varones y 47.2% mujeres). En las neutropenias de causa inmune, en 3 casos se demostró un mecanismo aloinmune debida al paso transplacentario de anticuerpos IgG maternos; y en 62 casos se vio un mecanismo autoinmune con pruebas de demostración de anticuerpos antineutrófilos positivas. En las autoinmunes primarias de forma significativa predominaron los varones, la edad al diagnóstico fue muy inferior (0.99 años frente a 11.5 años), el recuento absoluto de neutrófilos al diagnóstico fue menor y el porcentaje de recuperación de la neutropenia mucho mayor, que en las formas secundarias. El motivo de hallazgo en las formas primarias predominó la realización de analítica por infección aguda o casual por analítica y en las formas secundarias como hallazgo casual en analítica no asociada a infección o por control por afectación de otras series. Solo un 10% de neutropenias autoinmunes primarias se presentaron infecciones graves y en un 33.33% de las secundarias. Se utilizó G-CSF en 3 casos de las neutropenias autoinmunes primarias y en 2 de los casos de neutropenia autoinmune secundaria. Como conclusión, las formas congénitas son muy excepcionales asociadas a infecciones graves. Excluyendo las neutropenias asociadas a tratamiento oncológico y las postinfecciosas, las neutropenias autoinmunes son las más frecuentes. La Neutropenia autoinmune primaria aparece a edades tempranas (< 2 años) y suele ser de curso benigno, su evolución es hacia la resolución después de entre 2 y 4 años en la mayoría de los casos. La Neutropenia autoinmune secundaria suele comenzar en edades escolares y se asocia con fenómenos autoinmunitarios. Los niños con neutropenia crónica deben someterse a un programa de seguimiento en centros especializados.