Inmunodeficiencia combinada grave y trasplante de células hematopoyéticas en el paciente pediátrico: plan de cuidados.

Abstract

La inmunodeficiencia combinada grave es un tipo de inmunodeficiencia primaria que produce una disminución de linfocitos T con la presencia o no de disminución en el recuento de linfocitos B y/o NK, con la consecuente carencia de funcionalidad del sistema inmune que supone un alto riesgo inmunológico para el paciente pediátrico. El estudio pretende describir la importancia del abordaje precoz a través del cribado neonatal para llevar a cabo una terapia con trasplante de células madre hematopoyéticas que proporcione una mejoría clínica de los pacientes con la remisión casi completa de la enfermedad, determinar los principales factores alterados en la misma, sus riesgos y el papel del equipo sanitario en el tratamiento. Para la consecución de este objetivo, se ha realizado una revisión sistemática que permite establecer las actuaciones de enfermería necesarias para que las personas que la padecen mantengan una calidad de vida similar a la de la población sana. Gracias al proceso de atención de enfermería, se ha elaborado una propuesta de plan de cuidados, teniendo en cuenta las limitaciones de los afectados, las de sus familiares y cuidadores, el manejo en el ámbito psicosocial y los riesgos de su aplicación. De ese modo, establece unas pautas a seguir en presencia de un caso similar, garantizando un abordaje integral de calidad.