Nivel de bienestar y cuidados de enfermería en pacientes con distrofia muscular facioescapulohumeral

Abstract

La distrofia muscular facioescapulohumeral (FSHD) se trata de una enfermedad muscular hereditaria degenerativa. Su sintomatología presenta una gran variabilidad individual. El objetivo de este trabajo es identificar la mayor evidencia disponible acerca del nivel de bienestar y los cuidados de enfermería disponibles para FSHD. Se realizó una búsqueda de artículos publicados en los últimos 10 años, en las bases de datos Web of Science, Science Direct y Biblioteca Virtual de la Salud, en inglés. Los criterios de inclusión fueron estudios que tratasen la sintomatología de la enfermedad y/o la calidad de vida. La evaluación de la calidad metodológica de los estudios seleccionados se realizó de forma individual empleando los niveles de evidencia del Instituto de Joanna Briggs. De 648 artículos se seleccionaron 11 estudios observacionales y 1 revisión sistemática. Abordaron el nivel de bienestar en base a diferentes metodologías y la sintomatología. Respecto de los cuidados de enfermería no se ha hallado evidencia disponible. El bienestar en pacientes con FSHD varía significativamente según el individuo, con el dolor y la fatiga siendo los principales factores que afectan su calidad de vida. A pesar de su progresión lenta, los factores psicosociales, incluyendo el miedo, juegan un papel crucial en la calidad de vida de estos pacientes. Actualmente, no existen planes de cuidados de enfermería publicados para FSHD.