Hallazgos clínicos, electrocardiográficos, analíticos y ecocardiográficos en el momento del diagnóstico de la amiloidosis cardíaca por depósitos de transtirretina

Abstract

La amiloidosis cardíaca por depósitos de transtirretina (ATTR) es una patología infradiagnosticada y en numerosas ocasiones asocia un importante retraso diagnóstico que puede condicionar la efectividad del tratamiento farmacológico disponible en la actualidad. La clínica, debido al acúmulo de amiloide en los distintos órganos y sistemas, es muy poco específica. El diagnóstico puede establecerse de manera no invasiva mediante gammagrafía 99mTc-DPD y tras descartar componente monoclonal de proteínas en sangre y orina. El objetivo de este trabajo es describir el perfil clínico, electrocardiográfico, analítico y ecocardiográfico de los pacientes con ATTR en el momento de su diagnóstico y su evolución a corto plazo. Se trata de un estudio observacional, unicéntrico y retrospectivo en el que se han analizado 80 variables (demográficas, clínicas, radiológicas, electrocardiográficas, ecocardiográficas y analíticas) en todos los pacientes diagnosticados de ATTR en el Hospital Clínico Universitario de Valladolid (HCUV) durante los años 2021 y 2022. El 30.6% de las gammagrafías 99mTc-DPD fueron positivas para ATTR. La edad media fue 83.8 ± 5.86 y el 76% eran varones. El 64% de los pacientes tenían insuficiencia cardiaca y las manifestaciones extracardíacas, especialmente las renales, eran frecuentes. Los niveles de péptidos natriuréticos eran muy elevados (8964 ± 12356 pg/ml) y los niveles de troponina estaban incrementados en el 66.1% de los pacientes. La mayoría tenía hipertrofia ventricular izquierda y el 42.4% tenían cierto grado de disfunción sistólica ventricular izquierda. También fueron frecuentes las arritmias supraventriculares. La mortalidad en el seguimiento fue del 33.9%, especialmente debido a insuficiencia cardiaca. Como conclusión, los pacientes diagnosticados de ATTR en el HCUV tienen un importante grado de afectación cardiaca en el momento del diagnóstico.