Fiebre mediterránea familiar: biología, clínica, tratamiento y correlaciones con la infección por coronavirus

Abstract

La FMF es la enfermedad autoinflamatoria más frecuente. Las enfermedades autoinflamatorias son entidades de origen genético que se caracterizan por una actividad excesiva del sistema inmunitario innato, en el caso de la FMF hay mutaciones que favorecen la activación espontánea del inflamasoma de pirina1. Se ha sugerido que las mutaciones de FMF confieren cierta resistencia frente a la infección por Y.Pestis, lo cual influiría en la prevalencia de portadores en diferentes áreas del mundo4,32. La FMF se manifiesta clínicamente con brotes inflamatorios sistémicos y autolimitados; sus principales secuelas son la amiloidosis secundaria y la insuficiencia renal. La colchicina es el fármaco de primera elección en la FMF, mientras que los inhibidores de IL-1 se han incorporado recientemente como opción alternativa1 Encontramos ciertas similitudes entre la fisiopatología de la FMF y la fase inflamatoria del COVID, puesto que en ambas entidades encontramos una exacerbación de la actividad de los inflamasomas. En concreto, en el COVID, el inflamasoma NLRP3 parece que juega un papel más importante que la pirina11,15. Tomando a la FMF como modelo de desregulación inflamatoria, hay motivos para investigar la eficacia de la colchicina en el tratamiento o prevención del síndrome de liberación de citocinas de la infección por coronavirus. A este respecto, se revisaron algunos metaanálisis basados en ensayos clínicos aleatorizados y, aunque en algunos de ellos sí se encontraron beneficios significativos, en la mayor parte los resultados fueron no concluyentes.