La Fibrosis Quística, considerada una enfermedad rara por su
baja prevalencia, es la más común entre los niños caucásicos. A nivel mundial
la prevalencia se sitúa entre 70 y 100 mil personas afectadas; en España
1/3.500 nacidos vivos. El diagnóstico se puede hacer al nacer con el cribado
neonatal o prueba del talón, y posteriormente se confirmará a través del test del
sudor. La morbi-mortalidad de esta enfermedad crónica y progresiva viene
dada principalmente por las afecciones pulmonares y alteraciones digestivas
producidas por el moco anormalmente espeso que provoca el gen alterado. La
enfermería desempeña un papel determinante en el cuidado de estos pacientes
para mejorar su calidad de vida, desde la infancia hasta la edad adulta. El
objetivo principal ha sido Identificar las mejores evidencias sobre los
tratamientos y cuidados enfermeros de niños y adolescentes con Fibrosis
quística.
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