Implicaciones logopédicas en la secuencia Pierre Robin

Abstract

La secuencia de Pierre Robin es un síndrome congénito plurimalformativo que se caracteriza por tres alteraciones bucofaciales: mandíbula pequeña con mentón retraído (micrognatia), tendencia a caída de la lengua a la parte posterior con riesgo de obstrucción de la vía aérea (glosoptosis) y ausencia del cierre del paladar (fisura palatina). El trastorno de la respiración y de la alimentación se une a la ausencia de reflejo de succión, por lo que presentan graves problemas como cianosis y desnutrición. El pronóstico varía en función de si presenta malformaciones asociadas o no, pero en general es grave o muy grave durante la primera semana de vida, porque puede haber muerte súbita por asfixia. El objetivo de la Logopedia es mejorar la calidad de vida del paciente, garantizando el desarrollo de las habilidades tempranas de alimentación seguras y eficaces, y favoreciendo un lenguaje y comunicación óptimo. En este trabajo se pretende conocer la amplia intervención logopédica que requiere junto al necesario manejo individualizado e integral de cada paciente, siempre de manera multidisciplinar. Además, se demuestra que la intervención no está únicamente dirigida al paciente, sino que el papel paterno y materno será otro de los pilares fundamentales del tratamiento. Para profundizar en la importancia de la implicación de los padres se elabora una guía de actuaciones para las familias afectadas por la secuencia de Pierre Robin.