Cuando una rabieta no es lo que parece: a propósito de un caso

Abstract

Introducción: La encefalitis asociada a anticuerpos anti receptores de N-metil-D-aspartato es una patología con una incidencia creciente en la infancia durante los últimos años. Se presenta el caso de un paciente de dos años cuyo diagnóstico y el tratamiento precoz fue clave para su recuperación.

Caso clínico: Paciente de 2 años que acude a urgencias traído por sus padres por alteración de conducta, junto con agitación e insomnio marcados. El cuadro clínico evoluciona con empeoramiento neurológico: inicio de movimientos coreo-atetósicos, regresión del lenguaje y crisis convulsivas que requieren ingreso en UCI. Se obtienen resultados de anticuerpos anti NMDAr positivos en LCR concluyéndose el diagnóstico. El paciente recibe tratamiento con perfusión intravenosa de corticoides e inmunoglobulinas, siendo necesario asociar rituximab dada la escasa respuesta al tratamiento inicial. Seis meses tras el inicio del cuadro el paciente ha presentado una recuperación prácticamente total.

Conclusión: Este tipo de encefalitis es potencialmente tratable y curable, pero su clínica insidiosa hace que sea necesario un alto grado de sospecha para su diagnóstico. Ante un paciente con clínica neuropsiquiátrica de inicio agudo se debe sospechar este cuadro e iniciar tratamiento lo antes posible.