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<mods:namePart>Prado de Cima, Silvia de</mods:namePart>
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<mods:abstract>La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad genética compleja que afecta&#xd;
frecuentemente a la población caucásica, provocando disfunciones&#xd;
multiorgánicas que acaban desencadenando el fallecimiento de quienes la&#xd;
padecen, en un período máximo de cuarenta o cincuenta años. El defecto&#xd;
básico de ésta enfermedad se centra en la alteración del transporte iónico del&#xd;
Clˉ a través de la proteína presente en la superficie apical de las células&#xd;
epiteliales especializadas, que es codificada por el gen mutado CFTR&#xd;
(Regulador de la Conductancia Trasmembrana de la Fibrosis quística).&#xd;
De las múltiples manifestaciones clínicas de las que ésta enfermedad es&#xd;
responsable, la afectación fibroquística pulmonar es la más relevante por estar&#xd;
directamente relacionada con la elevada morbi-mortalidad de éstos pacientes,&#xd;
siendo responsable de la práctica totalidad de los fallecimientos.&#xd;
El tratamiento actual de la enfermedad es exclusivamente sintomático pero a&#xd;
pesar de ello, la atención integral y temprana ofrecida por un equipo&#xd;
multidisciplinar a los pacientes con FQ, ha permitido el registro de uno de los&#xd;
incrementos más notable de esperanza de vida desde el descubrimiento de la&#xd;
enfermedad hasta el día de hoy.&#xd;
En ésta revisión bibliográfica se recogen los conocimientos más actuales&#xd;
acerca de la etiología, fisiopatogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico,&#xd;
pronóstico y tratamiento de la enfermedad. Se incluye también una discusión&#xd;
detallada sobre el grado de recomendación de las diferentes técnicas&#xd;
fisioterápicas aplicadas a pacientes con FQ.&#xd;
La información para la elaboración de éste documento se ha extraído de bases&#xd;
de datos científicas cómo; PubMed (Medline), PEDro y Biblioteca Cochrane&#xd;
Plus, entre otros. Mediante el planteamiento de preguntas fundamentales y&#xd;
relevantes.</mods:abstract>
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<mods:topic>Fibrosis quística</mods:topic>
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<mods:topic>Fisioterapia</mods:topic>
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<mods:title>Revisión bibliográfica sobre fibrosis quística y su tratamiento terapéutico</mods:title>
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