RT info:eu-repo/semantics/bachelorThesis T1 Revisión del diagnóstico y tratamiento nutricional en la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa. Diseño de una propuesta de intervención nutricional en adultos A1 Zazo Gómez, Alba A2 Universidad de Valladolid. Facultad de Medicina K1 Enfermedades hereditarias K1 Intolerancia hereditaria a la fructosa K1 Trastorno autosómico recesivo K1 Aldolasa B K1 Fructosa-1-fosfato K1 Diagnóstico precoz K1 Dieta libre de fructosa, sacarosa y sorbitol K1 Intervención nutricional K1 3206.10 Enfermedades de la Nutrición AB La intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF) es un trastorno autosómico recesivo causado por alteraciones en el gen de la enzima aldolasa B. La exposición crónica a la fructosa en estos pacientes causa acumulación de fructosa-1-fosfato y esto puede generar retraso del crecimiento, insuficiencia hepática, insuficiencia renal y, si no se trata adecuadamente, la muerte. Por todo esto es importante diagnosticarla precozmente para poder tratarla lo antes posible y así evitar estas complicaciones. El método de diagnóstico más fiable y menos invasivo para el paciente es el análisis genético, aunque hay excepciones donde se pueden usar otros métodos. La clave del tratamiento es una dieta libre de fructosa, sacarosa y sorbitol (FSS), así como la suplementación correspondiente y el manejo de las comorbilidades presentes debido a la enfermedad. Esta revisión presenta una recopilación de la evidencia científica disponible acerca del diagnóstico, del tratamiento nutricional a seguir y propone una intervención nutricional para pacientes con IHF acorde con la información recopilada. YR 2025 FD 2025 LK https://uvadoc.uva.es/handle/10324/79096 UL https://uvadoc.uva.es/handle/10324/79096 LA spa DS UVaDOC RD 17-nov-2025