Síndrome de Noonan asociado a alteraciones cardiopulmonares: revisión y tratamiento

Abstract

El Síndrome de Noonan es una enfermedad genética, con una alta variabilidad. Presenta rasgos característicos como son los signos faciales, la baja estatura y los problemas cardiopulmonares, entre otros. El objetivo del presente trabajo es realizar una revisión para entender esta enfermedad y que nos permita conocer las diferentes técnicas que se usan en la rehabilitación cardiopulmonar en pacientes con Síndrome de Noonan. Para ello, se realizó una búsqueda en la base de datos Medline, además de la utilización de artículos y guías de manejo clínico que no aparecen en la base de datos por carecer de índice de impacto. Los resultados muestran que el tratamiento cardiopulmonar en pacientes con Síndrome de Noonan no difiere del realizado en la población con alteraciones cardiopulmonares no asociadas al Síndrome de Noonan, siendo pilares fundamentales del mismo una buena evaluación y seguimiento y la realización de programas de ejercicio aeróbico controlados. En conclusión, aunque las técnicas que se aplican en el tratamiento de las complicaciones cardiopulmonares que presentan los pacientes con Síndrome de Noonan muestran resultados muy positivos sobre la respuesta al ejercicio y la mejora de la disnea y la calidad de vida en general, se considera que son necesarios más estudios sobre algunos de los protocolos utilizados