Une hypergammaglobulinémie considérable A huge hypergammaglobulinemia

Abstract

Un homme de 22 ans était adressé en médecine interne pour le bilan d’une fièvre prolongée avec frissons, altération de l’état général et pesanteur de l’hypochondre droit, évoluant depuis six mois environ. Son seul antécédent remarquable était la notion d’une splénectomie à l’âge de sept ans pour un abcès splénique à Salmonella sp. Les examens faits en ville avaient révélé une cytolyse modérée (transaminases à 2N) et une lymphocytose (5 à 6 G/l). L’examen révélait une micropolyadénopathie généralisée et une hépatomégalie sensible. Les examens biologiques initiaux montraient un taux d’hémoglobine à 12 g/dl, des lymphocytes à 4 G/l et des monocytes à 2 G/l. Les plaquettes et l’hémostase étaient normales, la créatininémie à 69 !mol/l, la protéine C réactive à 20 mg/l, les ALAT/ALAT à 8N, les phosphatases alcalines à 4N, les LDH à 3N, les triglycérides à 5 g/l, les gammaglobulines à 60 g/l sur l’électrophorèse des protéines (Fig. 1). De nombreuses perturbations immunologiques étaient détectées avec un test de Coombs positif de type IgG, une présence d’anticorps antinucléaires (1/80 mouchetés) et d’anticorps antimuscles lisses de type antiactine (1/160), un facteur rhumatoïde IgG, et une présence de cryoglobuline non typée. L’imagerie ne révélait qu’une hépatomégalie homogène. La sérologie du VIH était négative et aucun facteur d’immunodépression n’était retrouvé en dehors de la splénectomie.