Enfermedad granulomatosa crónica: análisis y abordaje terapéutico

Abstract

La Enfermedad Granulomatosa Crónica es una enfermedad de carácter genético cuyo diagnóstico tiene lugar en la edad infantil y sus síntomas principales son infecciones severas y recurrentes junto con inflamación que afectan a órganos importantes. Aunque tiene una prevalencia de 1 caso por cada 200.000-250.000 nacidos vivos, es una enfermedad crónica y altamente mortal. La supervivencia global ha aumentado en los últimos años gracias a los avances en la investigación y en la mejora de los tratamientos. El objetivo de este trabajo es analizar los procesos de enfermería a realizar durante el abordaje terapéutico del paciente mejorando su calidad de vida y la de su familia. Material y métodos: Para realizar esta revisión bibliográfica se ha realizado la búsqueda en las bases de datos Pubmed y Scielo. La estrategia de búsqueda se ha llevado a cabo combinando descriptores junto con marcadores booleanos que, teniendo en cuenta los criterios de inclusión/exclusión utilizados, se han obtenido 700 artículos, de los cuales han sido analizados 35 de ellos. Resultados: En los resultados obtenidos se observa que el abordaje terapéutico con Trasplante de Médula Ósea disminuye la mortalidad hasta un 10%. El tratamiento con Interferón-gamma se ha observado que reduce la gravedad y la recurrencia de las infecciones. La Terapia Génica tiene efectos positivos en los pacientes, ya que mejora el estado de inmunosupresión. Hay evidencia de que los cuidados enfermeros participan en la recuperación del paciente y contribuyen en la mejora de la calidad de vida del paciente y de su familia. Conclusión: Debido a que es una enfermedad crónica, los cuidados de enfermería son fundamentales para el mejor estado del paciente. Estos cuidados consisten en la disminución de la ansiedad y angustia, dando apoyo emocional tanto al paciente como a su cuidador. PALABRAS CLAVE: Enfermedad Granulomatosa Crónica (ECG), Terapia Génica,