El Síndrome de QT largo es una canalopatía arritmogénica caracterizada por una alteración grave en la repolarización ventricular, la cual provoca una modificación electrocardiográfica reflejada en una prolongación del intervalo QT. Su prevalencia es de 1/2000 nacimientos, pero esta no está relacionada con su peligrosidad. Una de las consecuencias fatales de esta patología es la muerte súbita, la cual representa entre el 20-30% de los fallecimientos por causas cardiacas. El objetivo es analizar el Síndrome de QT largo mediante una revisión crítica de la bibliografía científica existente y reflejar su importancia en la práctica clínica de Enfermería, para así mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados por dicha patología. Este trabajo se ha realizado mediante una revisión bibliográfica sistémica empleando la metodología basada en guías CASPe para la lectura crítica de artículos. Como conclusión, el Síndrome de QT largo es una patología potencialmente mortal, por lo que su diagnóstico precoz y correcto tratamiento son fundamentales para la supervivencia del paciente afectado. El manejo de los cuidados por parte del personal de Enfermería en pacientes hospitalizados y el seguimiento del autocuidado en centros de Atención Primaria, son de gran relevancia para mantener una buena calidad de vida en estos usuarios de salud.
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