Atención enfermera al paciente pediátrico con epidermolisis bullosa. Revisión bibliográfica

Abstract

INTRODUCCIÓN. La epdiermólisis bullosa (EB) es una enfermedad de baja prevalencia, perteneciente a las genodermatosis de etiología genética, que se caracteriza por la deficiencia parcial o total de alguna de las proteínas que conforman los estratos dérmicos, dando lugar a la aparición de heridas y ampollas a distintos niveles de la dermis. La gravedad de la patología cambiará en función de la proteína que se vea afectada, su situación en dichas capas de la piel, y las complicaciones que pueda acarrear, pudiendo llegar a alterar cada una de las necesidades de la persona. JUSTIFICACIÓN. La EB es una enfermedad que, a pesar de su baja prevalencia, requiere de una serie de conocimientos y habilidades especiales por parte del personal sanitario, debido a su complejidad y al alto impacto emocional que supone para el paciente y su entorno. Actualmente, no existe un tratamiento curativo por lo que se trata de forma paliativa desde un enfoque multidisciplinar, con el trabajo en equipo por parte de todos los profesionales de atención primaria y especializada. La enfermera será quien deberá orientar a la familia, dar continuidad a los cuidados y realizar educación para la salud con los pacientes y padres, de tal forma que todos sean capaces de involucrarse en su autocuidado, mejorar su autoestima y fomentar la participación y aceptación por parte de la sociedad. OBJETIVOS. Analizar los cuidados que requieren los pacientes pediátricos con epidermólisis bullosa desde un punto de vista biopsicosocial de tal forma que se proporcione una atención sanitaria que mejore la calidad de vida. METODOLOGÍA. Se ha realizado una búsqueda bibliográfica entre los meses de Diciembre del 2018 y Febrero de 2019 accediendo a bases de datos como Scielo, Cinhal, Medline o Dialnet mediante la utilización de palabras clave como: epidermólisis bullosa o ampollar, cuidado, enfermería, pediatría o manejo/ “Epidermolysis bullosa”, “care”, “nursing”, “pediatrics”, “management”. Se han encontrado 440 referencias de las cuales se han utilizado 34 en el apartado de resultados y discusión. RESULTADOS Y DISCUSIÓN. Enfermería debe adecuar e individualizar los cuidados a cada paciente, ofrecer toda la información y apoyo desde una perspectiva biopsicosocial, involucrando a padres y niños desde una edad temprana para normalizar los procesos de cura y cambios de apósitos y reducir el dolor o la ansiedad frente a ello. Será por tanto, fundamental controlar aspectos como el prurito o el dolor presentes en su vida diaria, adecuar la ingesta de alimentos a sus requerimientos y estado metabólico, y prevenir, detectar y controlar la aparición de nuevas complicaciones mediante una atención continuada. CONCLUSIÓN. La enfermera es una de las figuras clave en la atención del paciente pediátrico con epidermólisis y sus intervenciones van dirigidas a fomentar el manejo de la enfermedad por parte de pacientes y cuidadores y garantizar una mejora de la calidad de vida.