Ataxia en edad pediátrica: descripción de un grupo de pacientes afectos y evaluación mediante escalas funcionales

Abstract

La ataxia es un trastorno del movimiento que ocasiona alteraciones en la postura y marcha, movilidad fina, habla y movilidad ocular. Existe un amplio abanico causal, con cursos diferentes (estática, progresiva, en brotes) y con un grado de discapacidad variable. El uso de escalas para evaluar la severidad de la ataxia es importante para poder monitorizar tanto la historia natural de la enfermedad como el efecto de las terapias. Sin embargo,su realización en la práctica clínica puede ser difícil debido ala complejidad de su uso. Nuestro objetivo es la descripción de un grupo de pacientes infantiles afectos de ataxia seguidos en la Unidad de estudio, con medida del grado de severidad de ataxia mediante escalas BARS e ICARS, comparando diferencias en tiempos de aplicación y concordancia entre ambas medidas. Estudio descriptivo, retrospectivo y prospectivo, de pacientes afectos de ataxia seguidos en el Hospital Universitario Río Hortega con edad comprendida entre 4 a 14 años. Se recogieron datos clínicos, incluyendo medida de escala BARS (Brief Ataxia Rating Scale), programándose escala ICARS (Cooperative Ataxia Rating Scale). Se evaluaron 22 pacientes; 13 varones (59,1%), edad promedio de 9,93 años (+/-3,18 DS). 12 pacientes (54,5%) mostraban curso estático, 6 (27,3%) crónicas con brotes, y 4 (18,2%) fueron progresivas. La puntuación media del BARS fue de 12,45 puntos (+/-4,94) con rango de 4 a 23 puntos. No pudo realizarse la medida de ICARS debido a la pandemia Covid-19. Los pacientes pediátricos con ataxia muestran un predominio de las formas estáticas. Se observa un grado de discapacidad notable. La escala BARS es de fácil cumplimiento en consulta.