Síndrome PPP (pancreatitis, poliartritis y paniculitis): reporte de un caso y revisión de la literatura

Abstract

El Síndrome PPP es una enfermedad compuesta por la tríada de pancreatitis, poliartritis y paniculitis. Se trata de un síndrome raro que aparece a causa de la liberación de enzimas pancreáticas al torrente sanguíneo, y su posterior acción lipolítica en tejidos a distancia como el tejido subcutáneo, el tejido adiposo periarticular y la médula ósea. El objetivo de este trabajo ha sido recopilar información acerca de la epidemiología, etiología, clínica, diagnóstico y tratamiento del síndrome PPP y contrastarla con un caso clínico del servicio de Medicina Interna del Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Se ha realizado una revisión bibliográfica sobre el síndrome PPP y se han seleccionado 20 artículos publicados en Pubmed y Medline. Hemos encontrado similitudes entre la información recogida y nuestro caso en cuanto a la presencia de trombosis venosas peripancreáticas en el debut clínico, hecho que podría apoyar la hipótesis propuesta por varios autores que defienden la existencia de microfístulas pancreato-venosas como causa del síndrome. También coincidimos en la presentación clínica del síndrome y su distribución acra, hecho que apoya la principal teoría fisiopatológica, y en la importancia de la biopsia subcutánea en el diagnóstico, y del manejo de la enfermedad pancreática de base en el tratamiento. Como conclusión, el síndrome PPP es una entidad infrecuente, que aparece con mayor frecuencia en varones con hábito enólico, en la cual es imprescindible el estudio histológico de las lesiones subcutáneas para diagnosticar y tratar de manera precoz enfermedades pancreáticas inicialmente paucisintomáticas, pero potencialmente mortales.