Hidrocefalia normotensiva idiopática: un reto diagnóstico

Abstract

La hidrocefalia normotensiva idiopática es una patología que se caracteriza por una ventriculomegalia cerebral junto a presión intracraneal dentro de los límites de la normalidad (5 -15 mmHg). La triada sintomática que caracteriza a esta entidad consiste en marcha atáxica, incontinencia de esfínteres y desórdenes cognitivos. Este conjunto de manifestaciones es conocido como la triada de Hakim-Adams, nombre del neurocirujano que en 1964 asoció estas manifestaciones con la hidrocefalia normotensiva idiopática por primera vez. Sin embargo, fue mucho antes, en 1761, cuando G. Morgagni describió 3 casos de autopsias en los que observaba “hidrocefalia crónica senil”. En cuanto a su etiología y patogenia, estas permanecen poco claras. La principal teoría fisiopatológica es un desequilibrio entre la secreción y reabsorción del líquido cefalorraquídeo, lo que causa daños en el parénquima cerebral. Aparte de la hidrocefalia normotensiva idiopática, existe una hidrocefalia normotensiva secundaria a hemorragia intracraneal, trauma craneoencefálico, infecciones del sistema nervioso central o antecedentes de cirugía intracraneal. Se considera que esta enfermedad está infradiagnosticada debido a que los síntomas son parecidos a los descritos en otros desórdenes neurológicos como la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson, la demencia vascular y la demencia de cuerpos de Lewy. Además, el proceso hasta diagnosticar una hidrocefalia normotensiva idiopática es largo y laborioso, lo que lleva a que muchos pacientes se queden en el proceso y no lleguen a ser diagnosticados de forma definitiva. La importancia de este diagnóstico es la reversibilidad de la clínica si se realiza de forma precoz una técnica quirúrgica relativamente sencilla como es la derivación ventriculoperitoneal. El retraso en la ejecución de la derivación ventriculoperitoneal tiene consecuencias drásticas como el empeoramiento de los síntomas, así como la irreversibilidad del cuadro.