Síndrome PFAPA en edad pediátrica

Abstract

El Síndrome PFAPA (“Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis”) es el trastorno de fiebre recurrente más común en la infancia. Descrito por primera vez en 1987 por Marshall et al., se presenta habitualmente antes de los cinco años de edad y se caracteriza por episodios de fiebre alta -con una duración de 3 a 6 días- que recurren de manera regular -cada 28 días aproximadamente-, asociados, al menos, a uno de los siguientes signos clínicos: estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical. El diagnóstico se realiza a partir de una serie de criterios clínicos cuyo desconocimiento propicia un retraso en el mismo, con el consiguiente impacto significativo a nivel biopsicosocial y en la esfera económica. Las opciones de tratamiento actualmente disponibles para el síndrome PFAPA han venido aumentando en los últimos años, abogándose por el uso de corticoides orales como tratamiento de elección en las crisis agudas y la amigdalectomía como tratamiento definitivo. La enfermedad tiene un curso habitualmente benigno y autolimitado, resolviéndose en la mayoría de los casos durante la adolescencia; no obstante, cada vez hay más evidencias de que esta afección puede persistir hasta la edad adulta o aparecer en ella.