Revisión, basada en la evidencia, del manejo clínico del Carcinoma Palpebral de Células Sebáceas

Abstract

El carcinoma palpebral de células sebáceas es un tumor derivado de las glándulas de Meibomio, y menos frecuentemente de las glándulas de Zeiss, o sebáceas carunculares o del fórnix. Es el tercer tumor palpebral en frecuencia, correspondiendo al 2-5% de los tumores palpebrales en la población occidental, pero en el oriente puede representar hasta un 30% de todos los casos, siendo el segundo más frecuente tras el carcinoma basocelular. Por sus características clínicas, no es infrecuente que se diagnostique en estadios avanzados, comprometiendo con ello el pronóstico vital del paciente. A pesar de su frecuencia relativamente alta, especialmente en oriente, no existe un consenso claro respecto a los diferentes aspectos del manejo clínico de esta enfermedad. Esta revisión tratará de aclarar puntos clave en el manejo clínico del carcinoma sebáceo como el estadiaje, el tratamiento quirúrgico de elección, el tratamiento médico y el papel de la exenteración orbitaria. Se ha realizado una revisión sistemática de artículos disponibles en revistas indexadas en la biblioteca nacional de medicina de los Estados Unidos, publicados en los últimos 20 años, en inglés, portugués o español. Se utilizó el descriptor normalizado “eyelidANDadenocarcinoma, sebaceous” asociado con descriptores definitorios. Como conclusión, el sistema de estadiaje TNM del AJCC es el más utilizado, y por lo tanto debería tenerse en cuenta de cara a la validación interpersonal de la evolución de la enfermedad, pero tiende a subestimar estadios iniciales y no tiene en cuenta factores de riesgo inherentes al carcinoma sebáceo. Considerando dichas limitaciones, se propone el normograma de Chuandi. La cirugía de Mohs no parece aumentar la tasa de recidiva local o supervivencia especifica respecto a la escisión con márgenes. No hay evidencia suficiente para indicar preferencialmente una modalidad de tratamiento médico frente a otro, sin embargo, destaca el papel de la radioterapia neoadyuvante en la reducción del volumen tumoral y la inmunoterapia dirigida en la enfermedad sistémica como opciones terapéuticas prometedoras. Finalmente, se carece de evidencia que permita valorar la supervivencia específica tras exenteración.