La enfermedad de Hirschsprung (EH) es una patología congénita,
relativamente frecuente, caracterizada por la ausencia de células ganglionares en el
plexo mientérico de Auerbach y submucoso de Meissner del recto y otros segmentos
del colon en sentido proximal, siendo infrecuente la afectación del intestino delgado.
Constituye una de las principales causas de obstrucción intestinal funcional en niños,
principalmente en la etapa neonatal.
Dentro de los estudios diagnósticos iniciales se encuentran la radiografía de abdomen
y el enema con contraste, siendo la biopsia rectal la prueba que otorga el diagnóstico
de confirmación.
Su tratamiento, tras la realización de un minucioso preoperatorio, es fundamentalmente
quirúrgico, orientado a resecar la zona aganglionar. El manejo de la enfermedad ha
evolucionado enormemente, desarrollándose técnicas que han permitido una
disminución de la morbimortalidad y una importante mejora en la calidad de vida de los
pacientes.
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