Enfermedad de Hirschsprung

Abstract

La enfermedad de Hirschsprung (EH) es una patología congénita, relativamente frecuente, caracterizada por la ausencia de células ganglionares en el plexo mientérico de Auerbach y submucoso de Meissner del recto y otros segmentos del colon en sentido proximal, siendo infrecuente la afectación del intestino delgado. Constituye una de las principales causas de obstrucción intestinal funcional en niños, principalmente en la etapa neonatal. Dentro de los estudios diagnósticos iniciales se encuentran la radiografía de abdomen y el enema con contraste, siendo la biopsia rectal la prueba que otorga el diagnóstico de confirmación. Su tratamiento, tras la realización de un minucioso preoperatorio, es fundamentalmente quirúrgico, orientado a resecar la zona aganglionar. El manejo de la enfermedad ha evolucionado enormemente, desarrollándose técnicas que han permitido una disminución de la morbimortalidad y una importante mejora en la calidad de vida de los pacientes.