Cuidados de Enfermería al paciente pediátrico con hemofilia

Abstract

La hemofilia es una coagulopatía congénita ligada al gen X, en la cual existe una cantidad de factor de la coagulación (VIII en la hemofilia A, y XIX en la hemofilia B) por debajo del 40%, lo que dificulta la coagulación en caso de hemorragias (siendo estas más frecuentes y prolongadas, destacando las hemartrosis). No existen muchos casos, siendo considerada por ello una enfermedad rara. En esta revisión bibliográfica se han realizado búsquedas en distintas bases de datos, junto con múltiples páginas web oficiales de asociaciones de hemofilia, para compilar los cuidados de enfermería que requieren los pacientes pediátricos con hemofilia. Al tratarse de una enfermedad presente en el individuo durante toda su vida, requiere unos cuidados específicos desde la etapa neonatal. Merece especial atención dentro de estos cuidados la educación para la salud, que incluye una amplia variedad de aspectos, como la dieta, la actividad física, la actuación frente a hemorragias y el autotratamiento. La principal intención de esta educación es evitar lo máximo posible las distintas complicaciones asociadas a la hemofilia, facilitando de esta manera una buena calidad de vida al paciente. La mujer, aunque históricamente no haya recibido el foco de atención, también puede sufrir la hemofilia, incluso como portadora, y por ello se deberán analizar los cuidados específicos que pueda requerir. Dentro del equipo multidisciplinar encargado de tratar a estos pacientes se encuentra el profesional de enfermería, con un papel básico en el consejo y la educación a los pacientes pediátricos con hemofilia y sus cuidadores.