Favismo: deficiencia de glucosa - 6- fosfato deshidrogenasa

Abstract

Favismo es una anomalía de carácter hereditario responsable de la hemólisis aguda que se produce cuando los individuos que la padecen entran en contacto con vicina y convicina, beta-glucósidos con alto poder oxidativo contenidos en Vicia Faba. Favismo es consecuencia de un déficit de una de las enzimas de la ruta de las pentosas-fosfato, glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G-6PDH), ocasionado por mutaciones en la secuencia aminoacídica de la misma. La ruta de las pentosas – fosfato es una importante fuente de poder reductor en forma de NADPH + H+, ya que este último regenera la molécula de glutation reducido (GSH) indispensable para la reducción de oxidantes en el eritrocito. El eritrocito carece de núcleo y mitocondrias siendo el ciclo de las pentosas fosfato su única fuente de poder reductor. La hemólisis aguda en el favismo se origina cuando se combina la limitación de producción de NADPH + H+ consecuencia del déficit de G-6PDH, y el incremento de sustancias oxidantes por parte de vicina y convicina. De esta manera se acelera la senescencia prematura y rotura del hematíe. Por último la causa del déficit de G-6PDH parece ser una adaptación evolutiva con carácter protector hacia la enfermedad de la malaria.