Manejo y actualización en meduloblastoma pediátrico. Serie de casos

Abstract

El meduloblastoma es el tumor sólido maligno del SNC más común en la edad pediátrica, aunque puede aparecer con menor frecuencia en adultos. Suele asentar en la fosa posterior y debutar con clínica de hipertensión intracraneal. Es un tumor agresivo y se clasifica en función de su histología y más recientemente, por los diferentes subgrupos moleculares (WNT, SHH, grupo 3 y 4), ambos implicados en el pronóstico de los pacientes. La resonancia magnética permite una detección precoz. El tratamiento consiste en cirugía, quimioterapia y radioterapia. Gracias al manejo multidisciplinario se ha conseguido mejorar la supervivencia. Realizamos un estudio de casos observacional, retrospectivo y descriptivo con un tamaño muestral de veinte pacientes de entre dos y catorce años diagnosticados de meduloblastoma e intervenidos por el servicio de Neurocirugía del HCUV en un período de 5 años. Como grupo control se utilizaron los datos descritos en la literatura. Se recogieron distintas variables (edad, sexo, clínica, características del tumor, necesidad de derivación ventrículo-peritoneal, tratamiento adyuvante, recaída y supervivencia), y se realizó un análisis estadístico (curva ROC, correlación de Spearman y chi-cuadrado) considerando como significativo una “p” mayor o igual a 0,05. Se trata de una enfermedad que afecta principalmente al vermis cerebeloso (70%), con predominancia por el sexo masculino (55%) y con una media de presentación de 7,45 años. La mayoría de los pacientes debutaron con clínica de hipertensión intracraneal y el 50% presentaba metástasis al diagnóstico. La correlación de Spearman mostró una relación inversamente proporcional entre el volumen residual tras la cirugía y la supervivencia (- 0,587). La curva ROC entre estas dos variables no demostró relación significativa (AUC: 0,7619). Se trata de un tumor agresivo en el que variables como el volumen residual tras la cirugía son importantes en el pronóstico. El estudio histológico y en especial los subgrupos moleculares constituyen marcadores que ayudarán a distinguir una mayor supervivencia con el desarrollo de dianas específicas en los próximos años.